Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna – oznacza grupę chorób charakteryzujących się nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego, który produkuje autoprzeciwciała, które atakują czerwone krwinki, tak jak gdyby były one substancjami obcym dla organizmu.

Ponad 48% chorych po 6 miesiącach we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

autoimmunologiczna-niedokrwistosc-hemolityczna

 

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest rzadką grupą zaburzeń, które mogą się pojawić w każdym wieku. Zaburzenia te wpływają głownie na kobiety rzadziej na mężczyzn. Choroba może być spowodowana lub występować z innymi zaburzeniami, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy (liszaj), rzadko może wynikać ze stosowanie niektórych leków, takich jak penicyliny.

Niszczenie krwinek czerwonych przez autoprzeciwciała może pojawić się nagle lub może rozwijać się stopniowo. U niektórych osób, niszczenie może zatrzymać po pewnym okresie czasu. W innych ludzi, niszczenie czerwonych krwinek utrzymuje się stale i staje się chroniczne. Są dwa główne typy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.

– autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna zawierająca ciepłe przeciwciała

– autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna zawierająca zimne przeciwciała

Przeciwciała ciepłe prowadzą do niszczenia krwinek czerwonych w temperaturach równych lub wyższych od normalnej temperatury ciała. W przypadku przeciwciał zimnych autoprzeciwciała stać się najbardziej aktywne i atakują czerwone krwinki tylko w temperaturach znacznie poniżej normalnej temperatury ciała.

Napadowa hemoglobinuria z zimna jest rzadkim autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej zawierającej zimne przeciwciała. Czerwone krwinki mogą być niszczona nawet przy ekspozycji niewielkiej części ciała na zimno, na przykład, gdy osoba myje zimną wodą ręce w zimnej wodzie. Przeciwciało wiąże się z czerwoną krwinką w niskich temperaturach i powoduje niszczenie krwinki czerwonej w tętnicach i żyłach. Występuje najczęściej po przebyciu wirusowej choroby niż u zdrowych ludzi.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Objawy


Niektórzy z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną mogą nie mieć żadnych objawów, zwłaszcza w przypadku jeśli niszczenie krwinek czerwonych jest łagodne i rozwija się stopniowo. Inne objawy  sa podobne do tych jakie występują w innych typach niedokrwistości (takie jak zmęczenie, osłabienie i bladość), zwłaszcza wtedy, gdy niszczenie ma charakter ciężki i szybki. W przypadku wystąpienia ciężkiego lub gwałtowne niszczenia krwinek czerwonych, może rozwinąć się łagodna żółtaczka. Utrzymuje się ona przez kilka miesięcy lub dłużej, może dojść do powiększenia śledziony która powoduje poczucie pełności w jamie brzusznej i czasami dyskomfort.

U osób z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną, dłonie i stopy mogą być zimne lub mieć kolor niebieskawy.

 

 

Diagnoza


Gdy badania krwi wykazują, że dana osoba ma anemię, lekarze szukają jej przyczyn. Alternatywne badania krwi mogą wykazać zwiększoną ilości substancji zwanej bilirubina i zmniejszenie ilości białka zwanego haptoglobina.

 

Leczenie


Jeśli objawy są łagodne lub niszczenie krwinek czerwonych wydaje się słabnąć leczenie nie jest potrzebne. Jeśli niszczenie krwinek czerwonych we krwi wzrasta, kortykosteroidy, takie jak prednizon są zazwyczaj lekiem pierwszego wyboru w leczenia. Wysokie dawki są stosowane w pierwszej kolejności, a następnie stosuje się stopniowe zmniejszenie dawki przez wiele tygodni lub miesięcy.

Kiedy chorzy nie reagują na leczenie kortykosteroidami lub gdy kortykosteroidy powodują poważne skutki uboczne, chirurgiczne usunięcie śledziony (splenektomii) jest często następnym rozważanym zabiegiem. Śledzionę usuwa się, ponieważ jest jednym z miejsc wytwarzania przeciwciał które niszczą krwinki czerwone. Gdy niszczenie krwinek czerwonych utrzymuje się po usunięciu śledziony lub gdy operacja nie może być wykonana, leki immunosupresyjne, takie jak cyklosporyna mogą zostać włączone do leczenia.

Gdy niszczenie krwinek czerwonych jest ciężkie, mogą okazać się konieczne transfuzje krwi.