Stwardniające zapalenie dróg żółciowych – występuje u około 5% pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i mniejszym odsetkiem osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Patogeneza jest nieznana, ale stan może wystąpić na wiele lat przed wystąpieniem jawnego zapalenia okrężnicy; 80% pacjentów ma okołojądrowe cytoplazmatyczne przeciwciała przeciwpierścieniowe (pANCA) w swojej surowicy.

Wielu chorych po 4 miesiącach we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Schorzenie charakteryzuje się stopniowym postępowaniem zapalnego zwłóknienia włóknistego w zewnątrz- i wewnątrzwątrobowym drzewie żółciowym. Ryzyko raka jelita grubego u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych jest większe niż ryzyko związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Pacjenci zwykle borykają się z powikłaniami zwężenia dróg żółciowych, takimi jak żółtaczka zaporowa, zapalenie dróg żółciowych lub nieprawidłowe testy funkcji wątroby (podwyższona fosfataza alkaliczna i γ-glutamylotranspeptydaza) podczas rutynowych badań przesiewowych.

Rozpoznanie można zasugerować za pomocą ultradźwięków i zwykle potwierdza je rezonansowa cholangiopankreatografia (MRCP) i / lub biopsja wątroby; stosowanie endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ERCP) jest obecnie w dużej mierze ograniczone.

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych ma charakter stopniowo progresywny. Doustny kwas ursodeoksycholowy w standardowych dawkach (10-15 mg / kg / dobę) poprawia stan świądu i żółtaczkę, ale paradoksalnie wysokie dawki (25-30 mg / kg / dobę) mogą pogorszyć wynik; wcześniej podejrzewany korzystny wpływ na częstość występowania raka jelita grubego u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych został ostatnio zakwestionowany.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Przeszczep wątroby jest jedyną nadzieją na długoterminowe przeżycie u tych osób, u których nie rozwija się rak dróg żółciowych, w przeciwnym razie mediana przeżycia dla pacjentów z objawami wynosi około 15 lat. Pacjenci ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych powinni być poddawani corocznemu badaniu przesiewowemu przy użyciu kolonoskopii i MRCP odpowiednio w przypadku raka jelita grubego i dróg żółciowych