Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – jest chorobą dróg żółciowych, która powoduje zapalenie i zrostowe zwłóknienie dróg żółciowych wewnątrz i / lub na zewnątrz w wątroby. Ten proces patologiczny utrudnia przepływ żółci do jelita i może prowadzić do marskości wątroby, niewydolności wątroby i innych zaburzeń, w tym chorób dróg żółciowych i raka wątroby.

Wielu chorych po 4 miesiącach we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Przyczyna zapalenia pozostaje nieznana, ale elementy autoimmunizacji i dysbioza drobnoustrojów są sugerowaną przyczyną przez obserwację, ponieważ około 75% osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również choroby zapalne jelit, najczęściej wrzodziejącego zapalenie jelita grubego. Najbardziej skutecznym sposobem leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest transplantacja wątroby.

Objawy

Wielu pacjentów z tą chorobą ma bezobjawowy przebieg, ale znaczna część będzie ma wyniszczające objawy. Mogą obejmować:

• swędzenie (świąd), który może być poważny.
• ciężkie zmęczenie (niespecyficzne objawy często występują w chorobie wątroby)
• żółtaczka skóry i twardówki oka (zażółcenie białych oczu)
• epizody ostrego zapalenia dróg żółciowych (zakażenie w obrębie dróg żółciowych), które mogą stanowić zagrożenie dla życia.
• ciemny mocz ze względu na nadmiar bilirubiny, który jest rozpuszczalny w wodzie i wydalany przez nerki (np choluria)
• zaburzenia wchłaniania (zwłaszcza tłuszczu) oraz steatorrhea (stolec tłuszczowy) ze względu na niewystarczającą ilość żółci docierającego do jelita cienkiego, co prowadzi do zmniejszenia poziomu witamin rozpuszczalnych w tłuszczach – A , D , E i K.
• powiększenie wątroby (powiększenie wątroby z powodu nadciśnienia wrotnego spowodowanego przez kompresję żył przez bliskich stwardniałym wewnątrzwątrobowym przewodom żółciowym) oraz ból w prawy górny kwadrancie brzucha
• nadciśnienie wrotne, powikłaniem którego może być marskość, co może objawiać się także żylakami przełyku a także encefalopatią wątrobową.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Przyczyna

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą idiopatyczną (o nie znanej przyczynie). Natomiast uważa się powyższą chorobę za chorobę autoimmunologiczną, nie wykazującą wyraźnej odpowiedź immunosupresyjnej. Wielu ekspertów uważa, że powód choroby jest wieloczynnikowy (związany z układem immunologicznym)

Diagnoza

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest zazwyczaj diagnozowane na podstawie obecności co najmniej dwóch z trzech objawów klinicznych:

• fosfatazy alkalicznej w surowicy (ALP)> 1,5 x górnea granicy normy
• cholangiografii wykazującej zwężenie przewodów żółciowych oraz histologię wątroby (jeśli dostępna).

Większość osób z pierwotny stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych posiada autoprzeciwciała we krwii obwodowej i nieprawidłowy poziom immunoglobulin. Na przykład, około 80% osób z powyższą chorobą ma obecne przeciwciała przeciwjądrowe ANA I i ANA II. Jednak wykrycie immunoglobulin nie jest specyficzne dla tych chorych. Przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała anty-mięśniówce gładkiej występują u 20% -50% pacjentów pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.

Inne markery, które mogą być mierzone i monitorowane są pełna morfologia krwi, poziom enzymów wątrobowych ASPAT i ALAT, poziom bilirubiny (zwykle rażąco podwyższony), czynność nerek i elektrolity.

Diagnostyka różnicowa polega na odróżnieniu powyższej choroby od pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (dawniej zwanym pierwotną marskością żółciową), choroby związane z kompleksem immunologicznym IgG4 oraz HIV.

Leczenie

Leczenie objawów choroby obejmują terapie w leczeniu świądu (leki przeciwświądowe), antybiotyki w leczeniu epizodów ostrego zapalenia dróg żółciowych oraz witaminy i dodatki ponieważ często występuje niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (witamina A, witaminy D, witaminy E i witaminy K ).

Przeszczep wątroby jest jedyną sprawdzoną formą leczenia dającą długotrwałe efekty leczenia choć tylko część osób może potrzebować takiego rozwiązania. Wskazaniem do przeszczepu są: nawracające bakteryjne zapalenie dróg żółciowych, niewyrównana marskość wątroby, raka wątrobowokomórkowy, oraz powikłania spowodowane nadciśnieniem wrotnym.

Rokowanie

Szacowany średni czas przeżycia od momentu rozpoznania do momentu przeszczepienia wątroby lub zgonu związanego z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych to 21,3 lat.