Pierwotne stwardniajÄ…ce zapalenie dróg żółciowych – jest chorobÄ… dróg żółciowych, która powoduje zapalenie i zrostowe zwłóknienie dróg żółciowych wewnÄ…trz i / lub na zewnÄ…trz w wÄ…troby. Ten proces patologiczny utrudnia przepÅ‚yw żółci do jelita i może prowadzić do marskoÅ›ci wÄ…troby, niewydolnoÅ›ci wÄ…troby i innych zaburzeÅ„, w tym chorób dróg żółciowych i raka wÄ…troby.

Wielu chorych po 4 miesiącach we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Przyczyna zapalenia pozostaje nieznana, ale elementy autoimmunizacji i dysbioza drobnoustrojów są sugerowaną przyczyną przez obserwację, ponieważ około 75% osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również choroby zapalne jelit, najczęściej wrzodziejącego zapalenie jelita grubego. Najbardziej skutecznym sposobem leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest transplantacja wątroby.

Objawy

Wielu pacjentów z tą chorobą ma bezobjawowy przebieg, ale znaczna część będzie ma wyniszczające objawy. Mogą obejmować:

• swÄ™dzenie (Å›wiÄ…d), który może być poważny.
• ciężkie zmÄ™czenie (niespecyficzne objawy czÄ™sto wystÄ™pujÄ… w chorobie wÄ…troby)
• żółtaczka skóry i twardówki oka (zażółcenie biaÅ‚ych oczu)
• epizody ostrego zapalenia dróg żółciowych (zakażenie w obrÄ™bie dróg żółciowych), które mogÄ… stanowić zagrożenie dla życia.
• ciemny mocz ze wzglÄ™du na nadmiar bilirubiny, który jest rozpuszczalny w wodzie i wydalany przez nerki (np choluria)
• zaburzenia wchÅ‚aniania (zwÅ‚aszcza tÅ‚uszczu) oraz steatorrhea (stolec tÅ‚uszczowy) ze wzglÄ™du na niewystarczajÄ…cÄ… ilość żółci docierajÄ…cego do jelita cienkiego, co prowadzi do zmniejszenia poziomu witamin rozpuszczalnych w tÅ‚uszczach – A , D , E i K.
• powiÄ™kszenie wÄ…troby (powiÄ™kszenie wÄ…troby z powodu nadciÅ›nienia wrotnego spowodowanego przez kompresjÄ™ żyÅ‚ przez bliskich stwardniaÅ‚ym wewnÄ…trzwÄ…trobowym przewodom żółciowym) oraz ból w prawy górny kwadrancie brzucha
• nadciÅ›nienie wrotne, powikÅ‚aniem którego może być marskość, co może objawiać siÄ™ także żylakami przeÅ‚yku a także encefalopatiÄ… wÄ…trobowÄ….

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Przyczyna

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą idiopatyczną (o nie znanej przyczynie). Natomiast uważa się powyższą chorobę za chorobę autoimmunologiczną, nie wykazującą wyraźnej odpowiedź immunosupresyjnej. Wielu ekspertów uważa, że powód choroby jest wieloczynnikowy (związany z układem immunologicznym)

Diagnoza

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest zazwyczaj diagnozowane na podstawie obecności co najmniej dwóch z trzech objawów klinicznych:

• fosfatazy alkalicznej w surowicy (ALP)> 1,5 x górnea granicy normy
• cholangiografii wykazujÄ…cej zwężenie przewodów żółciowych oraz histologiÄ™ wÄ…troby (jeÅ›li dostÄ™pna).

Większość osób z pierwotny stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych posiada autoprzeciwciała we krwii obwodowej i nieprawidłowy poziom immunoglobulin. Na przykład, około 80% osób z powyższą chorobą ma obecne przeciwciała przeciwjądrowe ANA I i ANA II. Jednak wykrycie immunoglobulin nie jest specyficzne dla tych chorych. Przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała anty-mięśniówce gładkiej występują u 20% -50% pacjentów pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.

Inne markery, które mogą być mierzone i monitorowane są pełna morfologia krwi, poziom enzymów wątrobowych ASPAT i ALAT, poziom bilirubiny (zwykle rażąco podwyższony), czynność nerek i elektrolity.

Diagnostyka różnicowa polega na odróżnieniu powyższej choroby od pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (dawniej zwanym pierwotną marskością żółciową), choroby związane z kompleksem immunologicznym IgG4 oraz HIV.

Leczenie

Leczenie objawów choroby obejmują terapie w leczeniu świądu (leki przeciwświądowe), antybiotyki w leczeniu epizodów ostrego zapalenia dróg żółciowych oraz witaminy i dodatki ponieważ często występuje niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (witamina A, witaminy D, witaminy E i witaminy K ).

Przeszczep wątroby jest jedyną sprawdzoną formą leczenia dającą długotrwałe efekty leczenia choć tylko część osób może potrzebować takiego rozwiązania. Wskazaniem do przeszczepu są: nawracające bakteryjne zapalenie dróg żółciowych, niewyrównana marskość wątroby, raka wątrobowokomórkowy, oraz powikłania spowodowane nadciśnieniem wrotnym.

Rokowanie

Szacowany średni czas przeżycia od momentu rozpoznania do momentu przeszczepienia wątroby lub zgonu związanego z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych to 21,3 lat.