Definicja

WrzodziejÄ…ce zapalenie jelita grubego – to choroba charakteryzujÄ…ca siÄ™ nawracajÄ…cym zapaleniem jelita grubego.

Wiele schematów objawów jest możliwych w wieku dziecięcym. Charakterystycznymi objawami tej choroby u dzieci są skurcze brzucha, biegunka i krwawe stolce, ale objawy fizyczne różnią się w zależności od nasilenia i czasu trwania choroby. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego wpływa na odbyt, z przylegającymi tkankami które mogą obejmować całe jelito grube. Fenotyp choroby można występować  zgodnie z klasyfikacją paryską, która dzieli chorobę na izolowane zapalenie odbytu, lewostronne zapalenie okrężnicy, rozszerzone zapalenie jelita grubego i pankolitis. U niektórych pacjentów mogą wystąpić pozajelitowe objawy takie jak ból stawów, zaburzenia widzenia i choroba wątrobowo-żółciowa.

W Polsce dotkniętych tą choroba jest 2 na 100 000 dzieci (wiek 10-19 lat), a 20-25% wszystkich przypadków wrzodziejącego zapalenia jelita grubego występuje u osób w wieku 20 lat lub u młodszych.

 

Kolonoskopia z biopsją jest najcenniejszą procedurą w celu oceny pacjentów z nieswoistymi zapaleniami jelit. Typowe objawy podczas kolonoskopii to zapalenie, które jest po raz pierwszy widoczne w odbytnicy i które proksymalnie rozciąga się w sposób ciągły w kierunku żołądka.

Celem terapeutycznym jest uzyskanie kontroli klinicznej i laboratoryjnej choroby przy minimalnych szkodliwych skutkach, przy jednoczesnym umożliwieniu pacjentowi normalnego funkcjonowania. Około 5-10% pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego wymaga szybkiej interwencji chirurgicznej z powodu piorunującego zapalenia okrężnicy opornego na leczenie.

Podstawą leczenia ambulatoryjnego jest terapia przeciwzapalna preparatami kwasu 5-aminosalicylowego (5-ASA), takimi jak sulfasalazyna i mesalamina. Ostre zaostrzenie choroby w populacji dzieci zwykle leczy się za pomocą kortykosteroidów, ale liczne działania niepożądane uniemożliwiają ich długotrwałe stosowanie. Środki immunomodulujące i inhibitory czynnika martwicy nowotworów są również stosowane w celu złagodzenia zaostrzeń choroby i zwiększenia komfortu pacjenta, podobnie jak nowsze terapie (np. Vedolizumab). Leki te mogą być realną opcją leczenia, gdy pacjent jest zależny od steroidów lub jest oporny na sterydy.

Rokowanie

Chociaż wiele dzieci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego ma łagodny przebieg choroby i dobrze reaguje na terapię, u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy mogą wystąpić ciężkie powikłania podczas ostrego zaostrzenia choroby lub w miarę postępu choroby.

Ostre rozdÄ™cie okrężnicy – jest najpoważniejszym ostrym powikÅ‚aniem wrzodziejÄ…cego zapalenia jelita grubego i wystÄ™puje u 5% pacjentów. Rzadko wystÄ™puje u mÅ‚odych pacjentów. T

Patogeneza ostrego rozdęcie okrężnicy jest związana z ciężkim stanem zapalnym powodującym zaburzoną ruchliwość jelit. Zaburzona integralność śluzówki może następnie umożliwić bakteriom przedostanie się do tkanek podśluzówkowych, prowadząc do martwicy i zapalenia otrzewnej. Funkcja absorpcji jest również upośledzona, co powoduje zwiększenie objętości płynu w otrzewnej i straty elektrolitów.

 

Ostre rozdęcie okrężnicy zwykle występuje w obecności ciężkiej postaci pancolitis. Jednoczesne zakażenie, takie jak zapalenie okrężnicy bakteriami Clostridium difficile, może prowadzić do toksycznego zapalenie okrężnicy. Jako przyczynę wskazano również zastosowanie środków przeciwbiegunkowych lub użycie lewatywy barowej lub kolonoskopię. Ponadto, nieprawidłowości metaboliczne (np. hipokaliemia, hipomagnezemia, hipoproteinemia) zaburzają integralność nabłonka okrężnicy i zmieniają funkcje motoryczne i często występują u pacjentów z toksycznym zapaleniem okrężnicy.

Ostre rozdęcie okrężnicy jest związany z gorączką, rozdęciem brzucha i tkliwością. Niedrożność brzuszna ujawnia poszerzenie okrężnicy. Ta forma choroby stwarza ryzyko perforacji okrężnicy, sepsy bakteriami Gram-ujemnymi i masywnego krwotoku.

Rak jelita grubego – jest klinicznie istotnym powikÅ‚aniem u pacjentów z wrzodziejÄ…cym zapaleniem jelita grubego. Czas trwania choroby to dobrze znany czynnik ryzyka nowotworu zÅ‚oÅ›liwego, a ryzyko zachorowania na raka przewyższa ryzyko zachorowania w populacji ogólnej już po 10 latach. Inne mniej scharakteryzowane czynniki ryzyka obejmujÄ… stwardniajÄ…ce zapalenie dróg żółciowych i poziom kwasu foliowego.

Dysplazja nabłonka zazwyczaj poprzedza wystąpienie raka w związku z tym należy przeprowadzić coroczne badanie z użyciem kolonoskopii i biopsji. Podczas biopsji obserwacyjnej można pominąć dysplazję, należy zatem rozważyć profilaktyczną kolektomię.

 

Objawy pozajelitowe – objawy pozajelitowe sÄ… powszechne w wrzodziejÄ…cym zapaleniu jelita grubego. OkoÅ‚o 25-35% pacjentów z zapalnÄ… chorobÄ… jelit ma co najmniej jeden objaw pozajelitowy. Choroba pozajelitowa może być ważna z punktu widzenia prognostycznego, ponieważ szybkość rozwoju choroby wzrasta po kolektomii u pacjentów z objawami pozajelitowymi.

  • Piodermia zgorzelinowa (pyoderma gangrenosum) – wystÄ™puje u 1% pacjentów. Bezobjawowe przewlekÅ‚e owrzodzenie może wystÄ…pić nawet wtedy, gdy choroba jest w stanie remisji.
  • Objawy okulistyczne – najczęściej wystÄ™pujÄ…, gdy choroba jest aktywna. CzÄ™stość wystÄ™powania u dorosÅ‚ych wynosi 4%, ale jest mniejsza u dzieci. Najczęściej spotykanymi objawami sÄ… zapalenie nadtwardówki i przednie zapalenie bÅ‚ony naczyniowej oka. Zapalenie bÅ‚ony naczyniowej oka jest zwykle objawowe, powoduje ból lub osÅ‚abienie wzroku. Pacjenci z wrzodziejÄ…cym zapaleniem jelita grubego powinni przechodzić rutynowe badanie okulistyczne.
  • Zapalenie stawów jest najczÄ™stszym pozajelitowym objawem trj choroby, wystÄ™pujÄ…cym u 10-25% nastolatków. Zapalenie stawów jest zazwyczaj przemijajÄ…cym zapaleniem bÅ‚ony maziowej, które obejmuje duże stawy w asymetrycznym rozkÅ‚adzie. U dzieci zapalenie stawów mogÄ… poprzedzać objawy żoÅ‚Ä…dkowo-jelitowe.
  • Choroba wÄ…troby i dróg żółciowych – jest innÄ… pospolitÄ… pozajelitowÄ… manifestacjÄ… choroby u dzieci. PowikÅ‚ania wÄ…trobowo-żółciowe mogÄ… poprzedzać wystÄ…pienie objawów przewodu pokarmowego, mogÄ… towarzyszyć aktywnej chorobie lub mogÄ… rozwinąć siÄ™ po resekcji chirurgicznej. PrzewlekÅ‚e aktywne zapalenie wÄ…troby, ziarniniakowe zapalenie wÄ…troby, amyloidoza, stÅ‚uszczenie wÄ…troby i zapalenie tÄ™czówki to tylko niektóre z wewnÄ…trzwÄ…trobowych objawów choroby. Do objawów pozawÄ…trobowych należą kamica żółciowa i pierwotne stwardniajÄ…ce zapalenie dróg żółciowych.
  • Krew – uważa siÄ™, że choroba zakrzepowo-zatorowa jest wynikiem stanu nadkrzepliwoÅ›ci, który objawia siÄ™ przez trombocytozÄ™, podwyższony poziom fibrynogenu w osoczu, oraz zmniejszonÄ… antytrombinÄ™ III w osoczu. Stan nadkrzepliwoÅ›ci może prowadzić do zakrzepicy żyÅ‚ gÅ‚Ä™bokich, zatorowoÅ›ci pÅ‚ucnej i choroby naczyniowo-nerwowej.