Definicja


Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – to choroba charakteryzująca się nawracającym zapaleniem jelita grubego.

Wiele schematów objawów jest możliwych w wieku dziecięcym. Charakterystycznymi objawami tej choroby u dzieci są skurcze brzucha, biegunka i krwawe stolce, ale objawy fizyczne różnią się w zależności od nasilenia i czasu trwania choroby. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego wpływa na odbyt, z przylegającymi tkankami które mogą obejmować całe jelito grube. Fenotyp choroby można występować  zgodnie z klasyfikacją paryską, która dzieli chorobę na izolowane zapalenie odbytu, lewostronne zapalenie okrężnicy, rozszerzone zapalenie jelita grubego i pankolitis. U niektórych pacjentów mogą wystąpić pozajelitowe objawy takie jak ból stawów, zaburzenia widzenia i choroba wątrobowo-żółciowa.

W Polsce dotkniętych tą choroba jest 2 na 100 000 dzieci (wiek 10-19 lat), a 20-25% wszystkich przypadków wrzodziejącego zapalenia jelita grubego występuje u osób w wieku 20 lat lub u młodszych.

 

Kolonoskopia z biopsją jest najcenniejszą procedurą w celu oceny pacjentów z nieswoistymi zapaleniami jelit. Typowe objawy podczas kolonoskopii to zapalenie, które jest po raz pierwszy widoczne w odbytnicy i które proksymalnie rozciąga się w sposób ciągły w kierunku żołądka.

Celem terapeutycznym jest uzyskanie kontroli klinicznej i laboratoryjnej choroby przy minimalnych szkodliwych skutkach, przy jednoczesnym umożliwieniu pacjentowi normalnego funkcjonowania. Około 5-10% pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego wymaga szybkiej interwencji chirurgicznej z powodu piorunującego zapalenia okrężnicy opornego na leczenie.

Podstawą leczenia ambulatoryjnego jest terapia przeciwzapalna preparatami kwasu 5-aminosalicylowego (5-ASA), takimi jak sulfasalazyna i mesalamina. Ostre zaostrzenie choroby w populacji dzieci zwykle leczy się za pomocą kortykosteroidów, ale liczne działania niepożądane uniemożliwiają ich długotrwałe stosowanie. Środki immunomodulujące i inhibitory czynnika martwicy nowotworów są również stosowane w celu złagodzenia zaostrzeń choroby i zwiększenia komfortu pacjenta, podobnie jak nowsze terapie (np. Vedolizumab). Leki te mogą być realną opcją leczenia, gdy pacjent jest zależny od steroidów lub jest oporny na sterydy.

Rokowanie


Chociaż wiele dzieci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego ma łagodny przebieg choroby i dobrze reaguje na terapię, u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy mogą wystąpić ciężkie powikłania podczas ostrego zaostrzenia choroby lub w miarę postępu choroby.

Ostre rozdęcie okrężnicy – jest najpoważniejszym ostrym powikłaniem wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i występuje u 5% pacjentów. Rzadko występuje u młodych pacjentów. T

Patogeneza ostrego rozdęcie okrężnicy jest związana z ciężkim stanem zapalnym powodującym zaburzoną ruchliwość jelit. Zaburzona integralność śluzówki może następnie umożliwić bakteriom przedostanie się do tkanek podśluzówkowych, prowadząc do martwicy i zapalenia otrzewnej. Funkcja absorpcji jest również upośledzona, co powoduje zwiększenie objętości płynu w otrzewnej i straty elektrolitów.

 

Ostre rozdęcie okrężnicy zwykle występuje w obecności ciężkiej postaci pancolitis. Jednoczesne zakażenie, takie jak zapalenie okrężnicy bakteriami Clostridium difficile, może prowadzić do toksycznego zapalenie okrężnicy. Jako przyczynę wskazano również zastosowanie środków przeciwbiegunkowych lub użycie lewatywy barowej lub kolonoskopię. Ponadto, nieprawidłowości metaboliczne (np. hipokaliemia, hipomagnezemia, hipoproteinemia) zaburzają integralność nabłonka okrężnicy i zmieniają funkcje motoryczne i często występują u pacjentów z toksycznym zapaleniem okrężnicy.

Ostre rozdęcie okrężnicy jest związany z gorączką, rozdęciem brzucha i tkliwością. Niedrożność brzuszna ujawnia poszerzenie okrężnicy. Ta forma choroby stwarza ryzyko perforacji okrężnicy, sepsy bakteriami Gram-ujemnymi i masywnego krwotoku.

Rak jelita grubego – jest klinicznie istotnym powikłaniem u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Czas trwania choroby to dobrze znany czynnik ryzyka nowotworu złośliwego, a ryzyko zachorowania na raka przewyższa ryzyko zachorowania w populacji ogólnej już po 10 latach. Inne mniej scharakteryzowane czynniki ryzyka obejmują stwardniające zapalenie dróg żółciowych i poziom kwasu foliowego.

Dysplazja nabłonka zazwyczaj poprzedza wystąpienie raka w związku z tym należy przeprowadzić coroczne badanie z użyciem kolonoskopii i biopsji. Podczas biopsji obserwacyjnej można pominąć dysplazję, należy zatem rozważyć profilaktyczną kolektomię.

 

Objawy pozajelitowe – objawy pozajelitowe są powszechne w wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Około 25-35% pacjentów z zapalną chorobą jelit ma co najmniej jeden objaw pozajelitowy. Choroba pozajelitowa może być ważna z punktu widzenia prognostycznego, ponieważ szybkość rozwoju choroby wzrasta po kolektomii u pacjentów z objawami pozajelitowymi.

  • Piodermia zgorzelinowa (pyoderma gangrenosum) – występuje u 1% pacjentów. Bezobjawowe przewlekłe owrzodzenie może wystąpić nawet wtedy, gdy choroba jest w stanie remisji.
  • Objawy okulistyczne – najczęściej występują, gdy choroba jest aktywna. Częstość występowania u dorosłych wynosi 4%, ale jest mniejsza u dzieci. Najczęściej spotykanymi objawami są zapalenie nadtwardówki i przednie zapalenie błony naczyniowej oka. Zapalenie błony naczyniowej oka jest zwykle objawowe, powoduje ból lub osłabienie wzroku. Pacjenci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego powinni przechodzić rutynowe badanie okulistyczne.
  • Zapalenie stawów jest najczęstszym pozajelitowym objawem trj choroby, występującym u 10-25% nastolatków. Zapalenie stawów jest zazwyczaj przemijającym zapaleniem błony maziowej, które obejmuje duże stawy w asymetrycznym rozkładzie. U dzieci zapalenie stawów mogą poprzedzać objawy żołądkowo-jelitowe.
  • Choroba wątroby i dróg żółciowych – jest inną pospolitą pozajelitową manifestacją choroby u dzieci. Powikłania wątrobowo-żółciowe mogą poprzedzać wystąpienie objawów przewodu pokarmowego, mogą towarzyszyć aktywnej chorobie lub mogą rozwinąć się po resekcji chirurgicznej. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, ziarniniakowe zapalenie wątroby, amyloidoza, stłuszczenie wątroby i zapalenie tęczówki to tylko niektóre z wewnątrzwątrobowych objawów choroby. Do objawów pozawątrobowych należą kamica żółciowa i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
  • Krew – uważa się, że choroba zakrzepowo-zatorowa jest wynikiem stanu nadkrzepliwości, który objawia się przez trombocytozę, podwyższony poziom fibrynogenu w osoczu, oraz zmniejszoną antytrombinę III w osoczu. Stan nadkrzepliwości może prowadzić do zakrzepicy żył głębokich, zatorowości płucnej i choroby naczyniowo-nerwowej.